假两性畸形的概念

　　身具此种畸形者，体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。但是，具有男性性腺者，其外生殖器的外观，却是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观，却是男性特征。因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性人。假两性人实际上是一性人，即或者是男性或者是女性，只是由于其生殖器官外观呈异性特征，导致表里不一。　　

　假两性畸形包括两种

1.男性假两性畸形

具有睾丸，实为男性，但外生殖器类似女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显，而有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。男性假两性畸形属于X连锁隐性遗传疾病，与X染色体决定雄性激素受体位点上的基因突变有关。发病原因是由于靶器官上缺乏雄激素的受体或受体有缺陷，性激素不能与受体结合发挥其生物效应，即使血液中有足够的雄激素，也不能发挥作用，从而影响性器官向男性化方向发育。由于患者体内雌激素受体正常，睾丸酮能经芳香化酶作用转化为雌二醇，从而表现出女性第二性征。

　2.女性假两性畸形

具有卵巢，实为女性，但外阴部酷似男性生殖器，阴蒂肥大如同阴茎，阴唇肥厚犹如阴囊，卵巢下垂于酷似阴囊的大阴唇内，形若睾丸。此种畸形患者，生下来后因其外生殖器呈男性特征，容易被父母当成男孩来抚养教育，被周围人们误为男性。   两性畸形中，绝大多数为假两性畸形。假两性畸形中，又以男性假两性畸形为常见。我们前面所举的案例中，那尼姑和董师秀都属于男性假两性畸形患者。两性畸形，有的通过手术治疗，可以消除畸形状态，恢复其本来面目。法医学对两性畸形的鉴定，若要确定患者的真正性别，除用细胞学检查法，通过检查染色质来判定外，还可以用组织切片检查方法，通过查明性腺来判定。亦可通过血液、尿液中的激素测定，结合检查外生殖器官和第二性征来确定。

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