假两性畸形的诊断依据有哪些?陕西老医协生殖医学医院不孕不育表示,假两性畸形较真两性畸形多见,其性腺为睾丸或卵巢,但外生殖器及第二性征可与性腺分歧。决定性别要以性腺为标准,有女性假两性畸形及男性假两性畸形两种。下面为大家详细介绍假两性畸形的诊断依据。
陕西老医协生殖医学医院不孕不育介绍,假两性畸形的诊断依据如下:
(一)男性假两性畸形 即男性女性化。其原因尚不十分清楚,常有家族史,可能是机体对雄激素不敏感,虽然睾丸、肾上腺可产生雄激素与雌激素,但机体对雄激素不起反应,而在雌激素的影响下,外生殖器及第二性征呈女性化。
1、临床表现外生殖器呈不同程度的女性形态,由尿道下裂、隐睾症到外生殖器呈明显的女性形态,但阴道呈盲端。睾丸多在腹股沟内。患者生长速度一般,第二性征呈女性化,乳房发育,但小,乳晕淡,青春期后仍无月经,阴毛及腋毛无或稀少。
2、气腹造影无子宫及卵巢阴影。
3、性腺检查 对摸不到睾丸的患者需剖腹探查及性腺活组织检查。幼年时睾丸外形、大小尚正常,青春期后睾丸呈幼稚型,精曲小管变细,数量减少,管内可看到支持细胞和未成熟的生殖细胞,无成熟精细胞,间质细胞增生,此种睾丸患恶性的机会大。
4、性染色质及染鱼体核型检查:性染色质阴性,染色体核型为46,xY、
(二)女性假两性畸形即女性男性化,其发病原因为:①先天性肾上腺皮质增生(肾上腺性征综合征),属常染色体隐性遗传病,在女性假两性畸形中多见;②妇女在妊娠期使用过多的雄激素或具有雄激素作用的人工合成孕激素类药物,可使女性胎儿外生殖器男性化;③少数患者原因不明。
1、临床表现 阴蒂肥大似阴茎,两侧阴唇有不同程度的融合,形似阴囊:有的尿道和阴道有一共同开口,无女性第二性征,无月经来潮,生长发育快,有肌肉发达,声音变粗,多毛。乳房不发育,痤疮等男性化表现。子宫、输卵管及阴道均呈正常结构,但均小而幼稚。
2、气腹造影可见到子宫及卵巢的阴影。
3、性腺检查 往往需通过剖腹探查及性腺活组织检查方知为卵巢,幼儿期结构尚正常,随年龄增长逐渐萎缩,无成熟卵泡形成,青春期无排卵。
4、性染色质及染色体核型检查 性染色质为阳性,染色体检查为46,XX、
5、尿17-酮类固醇测定如为先天性肾上腺皮质增生,尿内17-酮类固醇排出量增多。
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