男性假两性畸形的原因是什么?陕西省老医协生殖医学医院表示:两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。那么男性假两性畸形的原因有哪些呢?下面,我们来具体了解一下。
男性假两性畸形的原因主要有:
1)性腺发育不全:性染色体为XY的完全性或部分性的性腺发育不全,有H-Y抗原阳性的完全性或部分性性腺发育不全和睾丸分化不良。这可能与H-Y抗原释放无能力或由于H-Y抗原缺乏功能。当缺乏苗勒抑制因子和胚胎睾酮的分泌时46,XY男性则表现为女性的内生殖器及两侧索条状性腺遗传性性腺发育不全为X-连锁隐性或显性遗传。
2)先天无睾症:又称睾丸消失综合征,在胚胎早期有睾丸并分泌睾酮,因而有正常的男性内生殖器和外生殖器的分化但体内无睾丸存在(并非隐睾)。间质细胞发育不全,睾丸内无间质细胞,体内有储精囊和玻璃样变的输精管,此类病人对外源性hCG缺乏反应或反应很低。单纯苗勒氏管抑制因子缺乏的男性可发生不同程度的输卵管和子宫,但男性的青春期表现正常。
3)促性腺激素缺乏:促性腺激素缺乏可引起性分化异常,可见于Kallmann氏综合征,患者有促性激素缺乏并缺乏嗅觉及小阴茎。胎儿时期由于缺乏LH刺激睾酮的分泌使在宫内期间阴茎不能适当发育,另外可能有LH或/和FSH缺乏生物活性,也可产生外生殖器的不完全男性化,此类对hCG刺激能产生反应。
4)睾丸合成酶缺乏:由于合成睾酮的酶的缺乏,胚胎期睾酮合成减少,引起各种男性内生殖器的发育缺陷及外生殖器的不完全男性化。出生时表现为外阴性别不明,不同酶的完全缺乏时,如3β-羟脱氢酶、17-羟化酶等完全缺乏时可表现为女性外阴,不完全缺乏时可表现为小阴茎、阴囊裂开及尿道下裂等。
5)终末器官对雄激素不反应:可见于雄激素受体结合缺陷,可表现为典型的睾丸女性化综合征,血中睾酮和去氢异雄酮正常或升高,雌二醇亦增多,LH分泌增多,出现男性的女性乳房发育和原发无月经。
男性假两性畸形的原因大家有了深入的了解,陕西省老医协生殖医学医院指出,两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有阴蒂增大;Ⅱ型阴蒂增大并有较宽漏斗状尿生殖窦;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口。
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